Polyzystische Leber - Ursachen, Symptome, Diagnostik und Therapie
[b][/b] polyzystischen Leber. - angeborene Abnormität vererbten in autosomal-dominant und wird durch die Bildung einer großen Anzahl der Zysten im Leberparenchym charakterisiert. Für eine lange Zeit nicht mehr gesehen, nach 40 Jahren, können Sie Beschwerden und Bauchschmerzen, gastroösophageale Refluxkrankheit, erhöhte Bauchgröße erleben. Die einzigen informativen diagnostischen Methoden - Ultraschall, CT oder MRT der Leber und der Gallenwege. In Abwesenheit von Komplikationen Behandlung erforderlich ist, in anderen Fällen ein chirurgischer Eingriff (perkutanen Drainage Leberzysten, die Einführung in die Höhlung Alkohol Zysten, Zyste Fensterung, partielle Hepatektomie, die Lebertransplantation).
polyzystischen Leber.
polyzystische Nierenerkrankung, in seltenen Fällen kann mit der Erweiterung Aneurysma zerebraler vaskulärer Pathologie Clamshell-Herzklappe kombiniert werden. Das klinische Bild von mehreren Leberzysten bei der Entwicklung von Komplikationen von zystischer Bruchbildung, Blutungen in den Hohlraum der Zyste Infektion mit seinem Inhalt erscheint oft.
Gastroenterology zur Identifizierung von anderen Genmutationen verantwortlich für die Entwicklung der polyzystischen Leber gerichtet. Bei einigen Patienten tritt sporadisch polyzystischen Leber - eine Familiengeschichte dieser Patienten gibt es keinen Hinweis auf diese Erkrankung.
Bilden Zysten können gleichmäßig in den Lebergewebe angeordnet werden oder lokalisiert zu einem Teil (in der Regel links). Ihre Größen sind sehr unterschiedlich - von einem Hirsesamen zu einem Liter Volumen. Es wird angenommen, dass die größten Zysten als Ergebnis der Lücke zwischen den Trennwänden kleinere Hohlräume gebildet sind. In Abhängigkeit von der Anzahl der Zysten und die Größe erhöht werden kann und in der Leber Dimensionen.
Polyzystischen Leber Hohlraum, wenn sie nicht mit den Gallengang verbunden sind, so dass deren Inhalt in der Regel leicht sind, können sie hämolysierten Blut (Hämorrhagien in Folge Zyste), Eiter (bei Infektion) aufzunehmen. Struktur mit polyzystischen Leberparenchym nicht geändert wird, und Hepatozyten Scheiben normale Struktur haben. Histologische Veränderungen in den Geweben mit der Bildung der portalen Hypertension, Leberversagen kann in den späteren Stadien der Krankheit vorkommen; in der Regel durch die Wirkung der Kompression verursacht wird, wenn die Menge zu groß ist, zystische Hohlräume, große Flächen von Leberschäden.
gastroösophageale Refluxkrankheit, ein Sättigungsgefühl und Völlegefühl im Bauch, Atemnot, Blähungen. Bei der Palpation ist die Leber fest, seine Kanten und unebene Oberflächen. Da polyzystischen Leberzysten, wenn mehrere Tenside befinden, werden sie manchmal sogar durch die Bauchdecke zu spüren.
Leber polyzystischen vnutrikistoznym Hämorrhagie kompliziert sein kann, Zysten Bersten (manifestierten Klinik akuten Abdomen; Wahrscheinlichkeit einer Ruptur ist hoch, wenn der Durchmesser des Hohlraums von mehr als 80 mm) oder einer Infektion, Kompression von großen Gefäßen oder Gallenwege (Obstruktion der Zysten Pfortader zur Bildung von Ösophagus-Varizen führen kann) ( klinisch manifeste Aszites, Verschlussikterus). Es ist selten Gesamt polyzystischen Leber extreme Erschöpfung und Tod des Patienten führen kann.
Während der Schwangerschaft und Behandlung Drogen weibliches Hormon Progression der polyzystischen Leber beschleunigt wie Östrogen zu einem erhöhten Proliferation von epithelialen Zysten und Überproduktion von Schleim in der Zystenhöhle führen.
Gastroenterologen zeigt diagnostische Kriterien für polyzystische Leber: Bei Patienten unter 40 Jahren mit der Anwesenheit der Krankheit eine Familiengeschichte der polyzystischen Leberdiagnostik hat festgelegt in eine Zyste, nach vierzig Jahren identifiziert - es gibt drei Zysten. Wenn Familiengeschichte kein Hinweis auf polyzystischen Leber ist, wurde diese Diagnose durch das Vorhandensein von nicht weniger als 20 Zysten in der Leber nachgewiesen.
Die informativsten diagnostischen Methoden polyzystischen Leber sind modernen bildgebenden Verfahren: Ultraschall Leber und Gallenblase, Magnetresonanztomographie (MRI Leber) und CT der Gallenwege. Diese hochpräzise Studie kann sogar den kleinsten Hohlraum im Parenchym der Leber erkennen und die Behandlungsstrategie bestimmen. Bei der Untersuchung von mehreren Hohlräumen in der Regel in Lebergeweben gefunden wird, die Leber auf dem Schnitt ähnelt manchmal eine Wabe. In biochemischen Assays (Leberproben) können Zunahme der GTP und ALP markiert werden, Bilirubin und der Pegel nicht verändert wird.
Differentialdiagnose von Leber polyzystischen nicht parasitäre mit einfachen Zysten durchgeführt, Echinokokkose, Caroli-Krankheit (Gallenwege Zysten), Lebertumoren.
Entleeren der Leber Zysten, Fenestration, Exzision von Leber Zysten. Einige Kliniken sind weit verbreitet Einführung in Alkohol Zyste Hohlraum (Sklerose) verwendet, aber zahlreiche Studien zeigen, mehr Sicherheit und Wirksamkeit vergleichbar mit herkömmlichem Einstich von Zysten (um ihre Größe zu reduzieren) in Vorbereitung für die Chirurgie. In einigen Situationen müssen Sie möglicherweise eine Leberresektion (Teilhepatektomie, Leber Keilresektion, segmentale Leberresektion, lobectomy, Hemihepatektomie) und sogar Lebertransplantation (mit hartnäckigem Schmerzsyndrom, Anorexie, portale Hypertension).
Indikationen für die minimal-invasive Operationen sind unterteilt in absolut (Bruch und Infektion der Zysten, Hämorrhagien in seinem Hohlraum), konventionell absolute (cyst Lokalisation in der Leber Gate, Obstruktion der Gallengänge Cystenbildung Durchmesser größer als 10 cm, hartnäckige Schmerzen, ausgedrückt Auszehrung) und relativ (geringe Größe Zysten, Leberschäden mehr als drei Segmente, Zysten Rezidiv nach Punktion).
Wenn der polyzystischen Leber wird, dass unter bestimmten Diät empfohlen. Beseitigen Sie Lebensmittel, die das Wachstum von Zysten auslösen - Tee und Kaffee, Sojabohnen, Leinsamen-Öl, Schokolade, Fischöl, Alkohol, Hefe. Es wird empfohlen, die Aufnahme einer Diät mit viel Obst und Gemüse, ausreichende Mengen an Wasser zu trinken.
Symptomatische Therapie polyzystischen Leber umfasst Medikamente verabreicht, die Übelkeit und stimulieren die Peristaltik (Metoclopramid) zu verringern; Anästhesie; Verwendung von Mitteln, Holzkohle und Eliminieren Flatulenz; Vitaminkomplexe verwendet werden, falls erforderlich.
Vorhersage und Prävention von polyzystischen
Leber.
Die Prognose der polyzystischen Leber in der Regel günstig. Die Sterblichkeit bei dieser Erkrankung in den meisten Fällen aufgrund von Komorbiditäten (polyzystische Nieren). Zum Beispiel in den Vereinigten Staaten für einen Zeitraum von 8 Jahren gab es nur 135 Fälle von polyzystischen Leber als primärer Todesursache.
Angesichts der Art der erblichen polyzystischen Leber, Prävention dieser Krankheit gibt es nicht. Das Fortschreiten der Krankheit kann die Ernennung von Somatostatin-Analoga sein. Bei Patienten mit polyzystischen Leber Substanzen sollte für die chemische Reinigung der Dinge vermieden werden; Haushaltschemikalien mit Ammoniak, Bleichmittel; sollte die Verwendung von Alkohol und Hefe-Produkten, Süßigkeiten begrenzen.